罕见病微血管病性溶血性贫血有三大病症，是血管病还是血液病？

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微血管病性溶血性贫血是对溶血性贫血的描述性术语，当红细胞碎裂并导致外周血涂片上可见裂细胞时发生。这可能是由血管内装置或微血栓造成的创伤引起的。

 

1、血栓性血小板减少性紫癜

 

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的特点是ADAMTS13酶活性显着降低。ADAMTS13酶可裂解血管性血友病因子聚集体，当它不存在或不发挥功能时，会形成大的血管性血友病因子多聚体。

 

这些多聚体捕获血小板，通过剪切造成微血栓和红细胞破坏，产生裂细胞。大约95%的TTP病例与获得性自身抗体有关，通常没有诱发事件或障碍。

 

TTP会危及生命，需要及时诊断和治疗。血小板减少症、发热、肾损伤、微血管病性溶血性贫血和神经功能障碍是TTP的标志。

微血管病性溶血性贫血

 

2、溶血性尿毒症

 

溶血性尿毒症综合征(HUS)以微血管病性溶血性贫血和急性肾损伤为特征，通常伴有血小板减少和神经功能障碍。基于ADAMTS13酶活性，HUS是一个独立于TTP的实体。

 

产志贺毒素大肠杆菌HUS（STEC-HUS，又称典型HUS）占HUS病例的90%，由O157:H7和痢疾志贺氏菌等STEC生物引起。

 

它主要影响儿童。STEC-HUS具有典型的腹痛和腹泻前驱症状，通常在微血管病性溶血性贫血、急性肾损伤和血小板减少症之前5到10天。

 

STEC尿路感染可导致腹泻阴性的STEC-HUS。13肺炎链球菌，在极少数情况下，人类免疫缺陷病毒和流感也与HUS相关，这些病例没有典型的前驱症状。

 

有一种不具有前驱症状的非典型HUS，是由补体失调而不是感染引起的，并且可以遗传。急性加重可由上呼吸道感染引发。

 

3、其他微血管病性溶血性贫血综合征

 

导致微血管病性溶血性贫血的其他临床实体包括HELLP综合征（溶血、肝酶升高和血小板计数低）和弥散性血管内凝血。

HELLP综合征与妊娠有关，与TTP和HUS有许多共同特征，两者也可能在妊娠期间发生。TTP和HUS通常不会像HELLP综合征那样引起肝脏相关酶升高。

 

低乳酸脱氢酶与天冬氨酸转氨酶的比率有助于区分HELLP综合征，因为其他TMA中的溶血率较高，而HELLP综合征中肝脏受累也较高。

 

由于富含纤维蛋白的微血栓，弥散性血管内凝血也可导致微血管病性溶血性贫血。弥散性血管内凝血导致凝血研究时间延长，阳性d-二聚体测试结果，以及纤维蛋白原水平降低。

微血管病性溶血性贫血

 

4、药物诱发的血栓性微血管病

 

当一种化合物导致血小板微血栓形成时，就会发生药物诱导的TMA，通过诱导抗体或直接毒性导致微血管病性溶血性贫血。

这些抗体仅在药物存在时强烈相互作用。临床特征与其他微血管病性溶血性贫血综合征相似。

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