亨廷顿舞蹈病，世界上的死亡之舞，你知道这个疾病吗？（下）

文章来源：亨廷顿舞蹈病，世界上的死亡之舞，你知道这个疾病吗？（下）

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亨廷顿是一种无情的进行性疾病，通常由并发疾病导致残疾和死亡。

 

所有主要系列的平均死亡年龄范围为 51-57 岁，但范围可能更广。

 

疾病的持续时间差异很大，平均约为 19 年。

 

大多数患者在发病后存活 10-25 年。

 

亨廷顿病

在一项大型研究中，研究发现肺炎和心血管疾病是最常见的主要的导致亨廷顿患者死亡原因。

 

青少年亨廷顿患者（即亨廷顿发病年龄小于 20 岁的患者）约占所有受影响患者的 5-10%。

 

大多数青少年亨廷顿患者遗传了他们父亲的疾病，而 20 岁以后发病的患者更有可能遗传了他们母亲的基因。

 

通过父亲的继承可以导致后代更早发病，这种现象称为预期。

 

这是由精子发生过程中亨廷顿等位基因的更大不稳定性引起的。

 

此外，冠状动脉造影的重复长度与发病年龄呈负相关，症状出现越早，相关性越强。

 

这种模式与皮层下痴呆综合征非常吻合，并被认为反映了额叶-皮层下神经元回路的功能障碍。

 

所谓的皮质性痴呆主要涉及大脑皮层，并与失语症、失认症、失用症和严重健忘症有关。

 

亨廷顿病

亨廷顿的早期阶段的特征是短期记忆缺陷，随后是运动功能障碍和痴呆中期的各种认知变化。

 

这些缺陷包括语言流畅性下降、注意力问题、执行功能、视觉空间处理和抽象推理。

 

语言技能在疾病的最后阶段受到影响，导致明显的单词检索缺陷。

 

亨廷顿的行为障碍最常见的是情感疾病。

 

并且抑郁症更为普遍，一小部分患者会出现躁郁症的发作性躁狂症状。

 

亨廷顿患者和患有亨廷顿风险的人的自杀率可能会增加。

 

亨廷顿患者还可能出现精神病、强迫症状、性和睡眠障碍以及性格改变。

 

亨廷顿病

大多数亨廷顿患者具有神经和精神异常的混合模式。

 

对临床体征的理解必须考虑到在疾病过程中体征发生变化的事实，并且可能观察到不同的模式，这取决于发病年龄。

 

舞蹈病是亨廷顿的一个特征，直到最近，这种疾病通常被称为亨廷顿舞蹈病。

 

根据世界神经病学联合会的定义，舞蹈症是一种过度、自发运动、时间不规律、随机分布和突然的状态。

 

舞蹈病的严重程度可能会有所不同，从伴有轻微间歇性夸张手势和表情的不安、手的烦躁动作和不稳定的舞蹈步态到连续不断的致残暴力动作。

 

亨廷顿病例中的舞蹈病通常是广义的。

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