惠普尔病是怎么回事，有哪些疾病，该如何治疗？

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惠普尔病是一种罕见的全身性疾病，由鞭毛虫细菌引起。主要症状是关节炎、体重减轻、腹痛和腹泻。诊断是通过小肠活检。最初使用头孢曲松或青霉素进行治疗，

然后使用甲氧苄啶/磺胺甲恶唑至少 1 年。

惠普尔病主要影响 30 至 60 岁的白人男性。虽然它影响身体的许多部位（例如，心脏、肺、脑、浆液腔、关节、眼睛、胃肠道），但小肠黏膜几乎总是受累。

惠普尔病

受影响的患者可能有细胞介导的免疫的细微缺陷，容易感染T.whipplei。据推测，惠普尔病与HLA-B27基因之间存在关联，但这尚未得到证实。

惠普尔病的症状和体征

临床表现因受影响的器官系统而异。惠普尔病的四个主要症状是关节痛、腹泻、腹痛、减肥。

通常，最初的症状是关节炎和发烧。肠道症状（例如，水样腹泻、脂肪泻、腹痛、厌食、体重减轻）通常较晚出现，有时在初次主诉后数年才出现。可能会发生严重或隐匿

的肠道出血。在临床病程晚期诊断的患者中可能存在严重的吸收不良。其他发现包括皮肤色素沉着增加、贫血、淋巴结肿大、慢性咳嗽、浆膜炎、外周水肿和中枢神经系统症状。

惠普尔病的诊断

• 内窥镜小肠活检

没有明显胃肠道症状的患者可能会漏诊惠普尔病。患有关节炎和腹痛、腹泻、体重减轻或其他吸收不良症状的中年白人男性应怀疑 Whipple 病。此类患者应进行上消化道

惠普尔病

内镜小肠活检；肠道病变具有特异性和诊断性。最严重和一致的变化发生在近端小肠。光学显微镜显示高碘酸希夫阳性巨噬细胞扭曲绒毛结构。在固有层和巨噬细胞中可见

革兰氏阳性、抗酸阴性杆菌（T.whipplei）。如果T.whipplei 未发现但临床仍怀疑 Whipple 病，应进行聚合酶链反应试验和免疫组化。

Whipple 病应与鸟胞内分枝杆菌（MAI）肠道感染相鉴别，MAI 具有相似的组织学表现。然而，MAI 抗酸染色呈阳性。

惠普尔病的治疗

• 抗生素

• 晚期复发可能性大

未经治疗的疾病是渐进的和致命的。

许多抗生素是治疗性的（例如甲氧苄啶/磺胺甲恶唑、青霉素、头孢菌素）。惠普尔病的治疗开始于头孢曲松（每天静脉注射2 克）或青霉素 G（每 6 小时静脉注射 1.5 至 600 万单位）

2 至 4 周。该方案之后是长期口服甲氧苄啶/磺胺甲恶唑（160/800 毫克，每天 2 次，持续 1 年）或多西环素（100 毫克，每天 2 次，持续 1 年）和羟氯喹（200 mg 每天 3 次，持续 1 年）。

惠普尔病

磺胺过敏患者可替代口服青霉素VK或氨苄西林. 出现迅速的临床改善，发烧和关节疼痛会在几天内消退。肠道症状通常会在 1 至 4 周内减轻。

为了确认对治疗的反应，可以对粪便、唾液或其他组织进行聚合酶链反应 （PCR） 测试。然而，其他权威机构建议 1 年后重复活检并使用显微镜检查细菌（不仅仅是巨噬细胞，

成功治疗后可能会持续数年）并结合 PCR 检测。

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