文章来源:妊娠期急性脂肪肝,50%的可能与先兆子痫有关,有多严重? https://www.ivypha.com/iy/news_11021.html
患有慢性肝病或肝硬化的女性在怀孕期间流产的风险更高。先兆子痫与 HELLP(溶血、肝酶升高和血小板计数低)综合征有关。
妊娠期急性脂肪肝最常使妊娠晚期复杂化,并且通常与先兆子痫有关(50%至100%)。
妊娠期急性脂肪肝
虽然罕见(发病率为13,000分之一),但妊娠期急性脂肪肝是一种危及生命的疾病,孕产妇死亡率为18%,胎儿死亡率为23%。
先兆子痫的肝功能障碍早已被认识。这种功能障碍与 HELLP 综合征的其他发现有关。这种综合征可能会使 3% 至 10% 的先兆子痫患者的病程复杂化,并且在所有妊娠中的发生率为 0.1%。
HELLP 综合征的病理生理反映了先兆子痫的病理生理,伴有微血管损伤、血小板活化和血管痉挛。肝活检显示门静脉周围出血和纤维蛋白沉积。
HELLP 综合征的母婴并发症是显着的。孕产妇死亡率为2%,围产儿死亡率为33%。肝脏后果包括 2% 的肝血肿破裂发生率(经常伴随死亡)和 4% 至 38% 的弥散性血管内凝血发生率。
HELLP 综合征最有效的治疗方法是及时分娩。产后皮质类固醇已被证明可有效改善母体血小板计数、ALT 水平和血压。
妊娠期急性脂肪肝
与妊娠期急性脂肪肝相关的症状包括厌食、恶心、呕吐、腹痛、黄疸、头痛和中枢神经系统紊乱。
肝脏组织病理学显示中央周围微泡脂肪,炎症或坏死极小。肝活检不适用于诊断。
妊娠期急性脂肪肝的实验室异常包括转氨酶水平中度升高(AST和ALT低于1,000IU/L)、凝血酶原时间和部分凝血活酶时间延长、纤维蛋白原减少、肾功能衰竭、严重低血糖和胆红素水平为1至10mg/dL(17.1至171.0μmol/L)。
一些患有妊娠期急性脂肪肝的母亲的孩子已经注意到长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶的纯合子缺乏,从而对婴儿造成严重的代谢和神经系统后果。
他们的母亲被发现表现出长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶的杂合缺陷,导致妊娠急性脂肪肝。
妊娠期急性脂肪肝
脂肪酸氧化的这种缺陷最初是由尿液有机酸水平以及血浆肉碱和酰基肉碱水平的升高所暗示的,这些升高是在禁食过夜后检测到的。
已经报道了在表达杂合长链3-羟酰基-CoA脱氢酶缺乏症的母亲中复发性妊娠期急性脂肪肝。
妊娠期急性脂肪肝的治疗是快速分娩和重症监护。患者通常在分娩后迅速改善,并且在没有长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的情况下,妊娠急性脂肪肝后妊娠的预后良好。
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