皮肤一碰就破，这种罕见遗传病你知道吗？（下篇）

有大疱性表皮松解症家族史是该疾病的主要危险因素。

 

大疱性表皮松解症的并发症可能包括：

1、感染。起泡的皮肤易受细菌感染。

大疱性表皮松解症

2、败血症。当大量感染的细菌进入血液并扩散到全身时，就会发生败血症。败血症是一种进展迅速、危及生命的疾病，可导致休克和器官衰竭。

3、手指融合和关节改变。严重的大疱性表皮松解可导致手指或脚趾融合和关节异常弯曲（挛缩）。这会影响手指、膝盖和肘部的功能。

5、营养问题。口腔中的水泡会使进食困难，并导致营养不良和贫血（如血液中的铁含量过低）。营养问题也会导致伤口愈合延迟，儿童生长迟缓。

6、便秘。排便困难可能是因为肛门部位有疼痛的水泡。它也可能是由于没有摄入足够的液体或高纤维食物，如水果和蔬菜。

7、牙齿问题。蛀牙和口腔内组织的问题是常见的一些类型的大疱性表皮松解症。

大疱性表皮松解症

8、皮肤癌。患有某些类型大疱性表皮松解症的青少年和成人患一种称为鳞状细胞癌的皮肤癌的风险很高。

9、死亡。患有严重的交界性大疱性表皮松解症的婴儿有很高的感染风险，并且由于广泛的水疱而失去体液。它们的生存也可能因为起泡而受到威胁，这可能会妨碍它们的进食和呼吸能力。这些婴儿中有许多死于童年时期。

预防大疱性表皮松解是不可能的，但是可以采取措施来防止水泡和感染。

1、抱孩子时尽量温柔，尽量减少摩擦。

2、特别注意尿布区域。如果孩子穿着尿布，请取下松紧带，避免使用清洁湿巾。用不粘的敷料铺在尿布上，或者涂上一层厚厚的氧化锌膏。

大疱性表皮松解症

3、保持家庭环境凉爽。设置恒温器，使家里保持凉爽，温度保持稳定。

4、保持皮肤湿润。轻轻涂抹润滑油，如凡士林。

5、给孩子穿上柔软的衣服。尽量减少划伤。

6、防止划伤。定期修剪孩子的指甲。防止抓伤和感染。

7、运动可以选择游泳，对于患有轻度大疱性表皮松解症的儿童，他们可以穿长裤和长袖进行户外活动来保护皮肤。

8、防止磕伤，应该对生活中的硬物进行防护，可以覆盖硬表面。例如，在汽车座椅上用上坐垫，洗澡时用一条厚毛巾把浴缸围起来。

想更了解大疱性表皮松解症，可以查看上篇：皮肤一碰就破，这种罕见遗传病你知道吗？（上篇）

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