儿童先天性关节弯曲可能会遗传，这个病可怕吗？该如何治疗（上）

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关节弯曲症，或先天性关节弯曲症 (AMC)，是指一组以出生时全身多处关节挛缩为特征的非进行性疾病。

 

该名称目前用于一系列非常异质的疾病，这些疾病都包括多发性先天性关节挛缩的共同特征。

 

影像学和组织学研究可用于评估关节弯曲患者。

 

尚未发现完全成功的方法来治疗该病症，因此这也是该疾病发生后可可怕之处，患者在患上该疾病后在短时间内可能就会走向死亡。

 

关节弯曲症

那么患者的关节弯曲的有什么体征和症状呢？

 

1. 四肢畸形包括翼状胬肉、缩短、蹼、受压（例如，由于脐带缠绕）、髌骨缺失、桡骨头脱位和酒窝。

 

2. 面部畸形包括不对称、扁平鼻梁和血管瘤。颌畸形包括小颌畸形和牙关紧闭。

 

3. 其他畸形包括脊柱侧弯、生殖器畸形（隐睾、阴唇缺失、小阴茎）和疝气（腹股沟、脐带）。

 

4. 颅面畸形可能涉及中枢神经系统 (CNS)（结构畸形、癫痫发作、智力障碍）、颅骨（颅缝早闭、不对称、小脑畸形）、眼睛（小而畸形的眼睛、角膜混浊、上睑下垂、斜视）和上颚（高、裂，粘膜下裂）。

 

当前尚未发现治疗关节弯曲症的完全成功的方法。

 

关节弯曲症

主要的治疗目标包括下肢对齐和建立稳定的行走和上肢功能以实现自我护理。

出生后不久的早期轻柔操作可改善被动和主动运动范围。

 

早期、剧烈的物理治疗拉伸挛缩对于改善关节运动和避免肌肉萎缩非常重要。

 

肌发育不全或远端关节弯曲的患者对物理治疗反应良好，具有良好的功能结果。

 

然而，物理治疗实际上可能对患有骨融合疾病（如灾难性发育不良）的患者有害，因为它可能导致关节强直。

 

拉伸后畸形复发很常见，通常需要进行手术。

 

如果患者考虑进行手术，应进行早期（3-12 个月）一期（骨和肌腱转移）手术。

 

关节弯曲症

微调程序，例如对抗成形术，可能会在后期改善功能。

 

应针对其他关节的治疗和患者的目标来解决特定的关节问题。

 

应尽早进行软组织手术，并在生长完成后进行截骨术。

 

在软组织松解手术中，肌腱切开术应伴有囊切开术。通常需要长期支撑和辅助设备。

 

受影响个体的寿命取决于疾病的严重程度和相关的畸形，但通常是正常的。

 

大约 50% 的肢体受累和中枢神经系统 (CNS) 功能障碍患者在出生后第一年死亡。

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