尿道下裂，让你不能站着尿尿？它的危害有大呢？

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尿道下裂是男性儿童最常见的泌尿生殖系统先天畸形之一，前尿道发育不良导致尿道口位于正常尿道口近端至会阴的途中，部分病例合并阴茎下弯，大规模人口调查报告，发病率为3‰~8‰，占出生男孩的1/250。

据中国先天性出生缺陷监测中心统计，每出生125~500个男孩，就有1个尿道下裂患者。近年来，由于空气污染、农药残留、农药滥用、外源激素等因素，这一比例仍在逐年上升。

尿道下裂的病因？

在胚胎期，由于内分泌异常或其他原因，尿道沟闭合不全，导致尿道下裂。尿道沟由近端向远端闭合，因此前尿道下裂伴远端尿道口占最大比例。男性外生殖器官的发育受内分泌激素的调节，因此一些关于尿道下裂病因的假设是由于体内性激素分泌平衡异常或接触外源性性激素所致，比如产妇内分泌功能紊乱和先兆流产。

尿道下裂

尿道下裂的男性父亲比正常父亲有更多的睾丸功能异常和较差的生育能力，外源性性激素主要包括妊娠早期口服避孕药、妊娠试验中的内分泌制剂、重度流产中孕酮的应用等。目前，更多的注意力集中在具有雌激素或抗雄激素作用的内分泌干扰物的作用上。

有哪些风险因素？

遗传因素

内分泌缺陷

环境风险因素

性别分化基因

雄激素功能相关基因突变

生长因子及其受体表达或作用缺陷等因素

以上所有假设都需要进一步深入研究。

尿道下裂

临床表现：

阴茎弯曲畸形

尿道下裂病例多有阴茎弯曲，部分病例无明显阴茎弯曲。

包皮分布异常

阴茎腹侧包皮未能在中线融合，故为V形缺损，包皮系带缺失。包皮全部转向阴茎背侧，堆积成帽状。

临床分型：

常见分类

可分为阴茎头型、冠沟型、阴茎型、阴茎阴囊型、阴囊型和会阴型。

特殊类型

无尿道下裂，阴茎弯曲畸形、巨大尿道口伴完全包皮畸形、先天性尿道皮肤瘘。

常见的合并畸形

隐睾7％~9％的尿道下裂可能伴有隐睾。

前列腺囊开口于尿道前列腺部后的囊状物质，在会阴部和阴囊型尿道下裂的发病率可达10％~15％。

尿道下裂

性发育异常尤其是隐睾的重度尿道下裂患者，应排除性发育异常的可能，最好在新生儿期进行诊断。

畸形综合征尿道下裂可为多种畸形综合征的表现之一，如尿道下裂患儿伴有发育迟缓、智力低下、面部畸形、肛门直肠畸形、指趾畸形，以及阴茎阴囊转位、隐睾等其他生殖器畸形，所以要注意一些畸形综合征的可能性并进行相应的遗传基因检测。

手术治疗：尿道下裂手术

近年来，尿道下裂患者及其家属的态度发生了显著变化，他们的态度极大地促进了这一领域的发展。

20世纪80-90年代，大部分患者来到尿道下裂治疗中心治疗，寻求治疗的原因是孩子无法正常排尿，甚至需要以蹲姿排尿。如果不治疗，会对孩子的生活产生很大的影响。当时，只需要纠正阴茎弯曲和重建一个有缺陷的尿道。

目前大多数患者以轻度尿道下裂，表现为远端尿道缺损，不影响排尿功能，但伴有一定的龟头弯曲和分离。因此，手术不仅要重建尿道，还要矫正畸形，恢复正常的阴茎形态。

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