死亡率超高的史蒂文斯-约翰逊综合征，这种罕见病怎么发生的？

史蒂文斯-约翰逊综合征（SJS）是一种重症型多形红斑，被列入多形红斑病。

史蒂文斯-约翰逊综合征（也是一种罕见的，严重的皮肤和粘膜疾病。这通常是对药物的反应，首先是流感样症状，然后是疼痛的皮疹扩散和水泡。然后受影响的皮肤表层死亡，脱落，几天后开始愈合。

 

史蒂文斯-约翰逊综合征

史蒂文斯-约翰逊综合征是一种医疗紧急情况，通常需要住院治疗。治疗的重点是消除病因，护理伤口，控制疼痛，尽量减少皮肤再生时的并发症。可能需要数周到数月才能恢复。

 

一种更严重的情况称为中毒性表皮坏死松解症。它涉及超过30%的皮肤表面和广泛的损害粘膜。

 

如果你的病情是由药物引起的，需要永久性地避免服用该药物和其他与之密切相关的药物。

 

皮疹出现前一到三天，可能会出现史蒂文斯-约翰逊综合征的早期症状，比如发烧、嘴巴和喉咙痛、疲劳、灼热的眼睛。

史蒂文斯-约翰逊综合征 

随着病情的发展，其他体征和症状包括：

1、不明原因的广泛性皮肤疼痛；

2、发疹发散的红色或略带紫色的皮疹；

3、皮肤上的水泡会陆续出现在口腔、鼻子、眼睛和生殖器的粘膜；

4、水泡形成后数天内皮肤脱落

 

史蒂文斯-约翰逊综合征需要立即就医。如果遇到这种情况的症状和体征，请立即前往医院。如果是药物引起的反应可能发生在用药期间或停药两周后。

 

史蒂文斯-约翰逊综合征是一种罕见的和不可预测的疾病。医生无法确定其确切原因，但通常情况下，这种情况是由药物、感染或两者导致的。你可能会在用药期间或停药两周后对药物产生反应。

史蒂文斯-约翰逊综合征 

可导致史蒂文斯-约翰逊综合征的药物包括：

1、抗痛风药物，如别嘌呤醇；

2、治疗癫痫和精神疾病的药物（抗惊厥药和抗精神病药）；

3、抗菌磺胺类药物（包括柳氮磺胺吡啶）；

4、奈韦拉平；

5、止痛药，如布洛芬。

可引起史蒂文斯-约翰逊综合征的感染包括肺炎和艾滋病毒。

 

增加患史蒂文斯-约翰逊综合征风险的因素包括：

艾滋病毒感染、虚弱的免疫系统、癌症、史蒂文斯-约翰逊综合征病史、史蒂文斯-约翰逊综合征家族史、遗传因素。

 

当你同时服用治疗癫痫、痛风或精神疾病的药物时，基因发生变异也会引起。

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