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自身有贫血,却出现急性黄疸或血尿时,当心溶血性贫血!

飞鸟健康资讯  发布于  2021-07-02 09:10  |  心内科

文章来源:自身有贫血,却出现急性黄疸或血尿时,当心溶血性贫血!  https://www.ivypha.com/iy/news_8288.html


溶血性贫血定义为红细胞 (RBC) 在其正常 120 天寿命之前遭到破坏。它包括许多独立和不同的实体,其共同的临床特征可以帮助识别溶血。


溶血性贫血

溶血性贫血


溶血性贫血的范围从慢性到危及生命,所有不明原因的正细胞性或巨细胞性贫血患者都值得考虑。


红细胞的过早破坏可发生在网状内皮系统的血管内或血管外,但后者更为常见。主要的血管外机制是由于红细胞变形能力差(即无法改变形状足以通过脾脏)导致的隔离和吞噬作用。

 

抗体介导的溶血导致吞噬作用或补体介导的破坏,并且可以发生在血管内或血管外。血管内机制包括直接细胞破坏、破碎和氧化。

 

直接的细胞破坏是由毒素、创伤或裂解引起的。当外在因素导致红细胞剪切和破裂时,就会发生碎裂溶血。当细胞的保护机制不堪重负时,就会发生氧化溶血。


溶血性贫血

溶血性贫血

 

溶血的病因很多

 

血红蛋白病导致脾脏破坏,在镰状细胞病的情况下,可能有多种破坏机制。遗传性蛋白质缺陷导致膜病的破坏增加。由于压倒性的氧化应激或能量产生减少,酶病导致溶血。

 

在免疫介导的溶血性贫血中,抗体与红细胞结合,导致吞噬作用或补体介导的破坏。


外在的非免疫原因包括微血管病性溶血性贫血 (MAHA)、感染、直接创伤和药物引起的溶血等

 

当患者在贫血的情况下出现急性黄疸或血尿时,应考虑溶血。慢性溶血的症状包括淋巴结肿大、肝脾肿大、胆汁淤积和胆总管结石。


其他非特异性症状包括疲劳、呼吸困难、低血压和心动过速。


溶血性贫血

溶血性贫血

 

诊断检查溶血性贫血

 

溶血性贫血的初始检查从全血细胞计数开始,说明正细胞(平均红细胞体积为 80 至 100 μm 3 [80 至 100 fL])或大红细胞(平均红细胞体积大于 100 μm 3)贫血。

 

当确定贫血时,检测应包括检测乳酸脱氢酶、结合珠蛋白、网织红细胞和未结合胆红素水平,以及尿液分析,乳酸脱氢酶是细胞内的,当红细胞破裂时,乳酸脱氢酶水平会升高。

 

触珠蛋白与游离血红蛋白结合,溶血时水平降低。未结合胆红素水平升高,因为其产量超过消除能力。

 

除非存在严重缺铁或骨髓抑制,否则溶血通常会引起网织红细胞增多症,从而导致巨细胞增多症。

 

尽管显微镜下没有可见的红细胞,但溶血性贫血患者的尿液分析可能为血红蛋白尿阳性。网织红细胞增多症、乳酸脱氢酶水平升高、未结合胆红素水平升高和结合珠蛋白水平降低证实了溶血。

 

没有这些发现应该促使寻找其他原因。确认溶血后应根据需要开始治疗。





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