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无缘无故出血,受伤也很难凝血,血友病是怎么回事?

飞鸟健康资讯  发布于  2021-03-05 17:24  |  心内科

血友病是一种罕见的疾病,它阻止血液凝结,这是因为身体没有足够的一种叫做凝血因子的蛋白质。在伤口或受伤后凝血有助于止血。如果没有发生凝血,有人会很容易出血或出血时间比正常人长。

 

轻度血友病患者在受伤或手术后出血时间比正常人长。患有严重血友病的人也可能会无缘无故出血。这种类型的出血,称为自发性出血,通常发生在关节。



 

血友病的症状各不相同,这取决于一个人有多少凝血因子和出血部位:

 

(1)关节出血会导致关节有“起泡”的感觉,接着是肿胀、压痛、僵硬和关节使用困难。

 

(2)肌肉出血会引起疼痛、肿胀、发热和瘀伤。

 

(3)肌肉或关节出血的婴儿和幼儿可能会烦躁不安,或拒绝爬行或行走。

 

(4)消化系统出血可导致黑色或血性粪便或呕吐(呕吐)中的血液。

 

(5)脑出血可引起头痛、呕吐、嗜睡或癫痫发作。

 

血友病的病因是什么?

 

凝血因子通过帮助身体形成血块来控制出血。我们的身体有13种凝血因子共同作用来凝血。因子VIII8)或IX9)太少是导致血友病的原因。

 

血友病有哪些类型?

 

血友病的两个主要类型是血友病A和血友病B。血友病A,这是更常见的,发生在没有足够的因子VIII。血友病B是当因子IX太少的时候。

 

根据血液中凝血因子的含量,血友病可分为轻度、中度或重度。凝血因子水平越低,病人出血的可能性就越大。

 

血友病是一种遗传性疾病。它发生在基因改变(突变)时,通常是遗传的(从父母传给子女)。

 

血友病主要影响男孩。但是女孩和妇女可能是带有轻度血友病A的血友病携带者。她们可能有轻微的出血症状,并且可以将基因传递给孩子。



 

血友病是如何诊断的?

 

为了诊断血友病,医生要求进行血液检查,包括:全血计数(CBC凝血酶原时间(PT活化部分凝血活酶时间(PTT因子VIII活性试验因子IX活性试验

 

如果家里有血友病,医生可以用羊膜穿刺术或绒毛取样做产前(产前)检查。更多的时候,当婴儿出生时,医生会检测脐带的血液样本。

 

很少有婴儿在出生后的头6个月被诊断出患有血友病。那是因为他们不太可能受伤导致出血。包皮环切术后可能发生出血,从而导致诊断。

 

随着孩子们越来越大,越来越活跃,医生可能会怀疑如果一个孩子受伤时容易擦伤和出血过多血友病。

 

血友病怎么治疗?

 

血友病的主要治疗方法是因子替代疗法。这给了身体所需的凝血因子。静脉注射。一个人可以定期接受因子替代(称为预防)或作为出血治疗。具体治疗方案要与医生团队进行探讨。

 

有些血友病患者会产生抑制因子(凝血因子抗体)。他们的身体将新的凝血因子视为入侵者,并产生抗体阻止其凝血作用。这会使血友病难以治疗,需要不同的因子替代治疗。 


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