新生“男婴”满月后“变”成了女婴？先天性肾上腺增生症有哪些症状

文章来源：新生“男婴”满月后“变”成了女婴？先天性肾上腺增生症有哪些症状？  https://www.ivypha.com/iy/news_13838.html

肾上腺是内分泌腺。它们的任务是产生激素，如皮质醇、醛固酮和雄激素。这些激素中的每一种都负责身体不同区域的功能。

皮质醇调节血压、血糖水平，并负责对情绪压力等做出适当反应。醛固酮支持神经传导和肌肉工作。雄激素负责适当的性发育。

先天性肾上腺增生是一种遗传性疾病，其直接原因是酶的损伤或完全缺失，这种酶会影响与激素作用相关的所有化学变化。最常见的酶是 21-羟化酶。

先天性肾上腺增生

先天性肾上腺增生有两种类型：经典型和非经典型。

典型的肾上腺增生最常在新生儿中诊断出来，可能直接威胁生命并导致昏迷或休克。迅速开始适当的治疗非常重要，这样才能保持患者生活的舒适并保护他免受危险症状的影响。

非典型肾上腺增生通常是轻微的，并且症状通常不存在或不是很明显。它们也只能在成年后出现。

先天性肾上腺增生最常见的类型是缺乏21-羟化酶，一种催化皮质醇合成中倒数第二个步骤的酶。

在部分 21-羟化酶缺乏的婴儿中，皮质醇的产生接近正常，但肾上腺雄激素的产生过多。

为克服胎儿生命中的这种缺乏而产生的过量雄激素会导致男性化——新生女孩的男性外生殖器的发育和男孩的性早熟——随着孩子的成长而变得突出。

醛固酮的产生也可能减少，导致尿钠和水的排泄增加，尿钾的排泄减少，从而导致低血压、低血清钠浓度（低钠血症）和高血清钾浓度（高钾血症）。

先天性肾上腺增生

严重21-羟化酶缺乏症在出生后很快就会变得明显，如果不及时发现和治疗可能会致命。

其他更罕见的先天性肾上腺增生会导致不同程度的高血压或性发育障碍，这取决于有缺陷的特定酶。

11-羟化酶（一种催化皮质醇合成的最后一步的酶）的缺乏会导致男性化和高血压，后者是由脱氧皮质酮（一种类似于醛固酮的盐皮质激素）的过量产生引起的。

17-羟化酶的缺乏会导致雌激素和雄激素的缺乏和过量的脱氧皮质酮，导致性幼稚和高血压。

先天性类脂肾上腺增生是由类固醇合成途径的早期缺陷引起的，导致糖皮质激素盐皮质激素缺乏和第二性征发育障碍。

先天性肾上腺增生

另一种遗传缺陷，18-羟化酶缺乏症，会导致醛固酮缺乏症。

先天性肾上腺增生也发生在青少年和成人中，在这种情况下，它被称为迟发性先天性肾上腺增生。在女性它主要导致面部毛发过度生长，月经频率减少或停止，以及不孕。

相比之下，影响微乎其微男性，因为睾丸产生的雄激素远远超过肾上腺雄激素的产生，即使后者过多。

推荐阅读：

新冠防治，连花清瘟展现独特优势，正常人能随便吃吗？

抗抑郁药物，怎么就和男性性功能障碍联系到一起了？

有些人为什么会意外流产？一不留神就会中招，一定要警惕

中医药，逆转肝纤维化的希望与挑战，保肝护肝的中草药都有哪些？

感染了幽门螺杆菌，会得胃癌吗？医生告诉你答案

什么是糖尿病足？病情严重要截肢？一篇文章详细告诉你

肾结石痛到怀疑人生？医生指点：4种不开刀的治疗方案，建议收藏

美国CDC：接种强生新冠疫苗的死亡率最高！美国三大疫苗疗效对比

新生“男婴”满月后“变”成了女婴？先天性肾上腺增生症有哪些症状  http://www.flyermo.cn/disease/mnwk/19030.html

• 上一篇：这些因素，会“招来”肾炎！别等透析了才知错
• 下一篇：肾结石能喝茶吗？肾结石能喝酒吗？听听医生怎么说

标签：